Weitere Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems

Stiff-Person-Syndrom

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine ZNS-Erkrankung, für die eine progrediente Muskelversteifung von Rumpf und/oder Gliedmaßen sowie spontane oder getriggerte Spasmen kennzeichnend sind. Bis zu 80 % der Patienten zeigen hohe Serumtiter und eine intrathekale Synthese von Antikörpern gegen Glutamatdecarboxylase (Anti-GAD-Antikörper). Ungefähr 5 % aller SPS-Fälle sind paraneoplastisch und mehrheitlich mit Antikörpern gegen Amphiphysin assoziiert.

Erkrankungen mit Demyelinisierung

Diese sind geprägt durch den progredienten Abbau der Myelinscheiden. Die Entmarkungsherde sind vorwiegend in Gehirn und Rückenmark lokalisiert. Der Myelinverlust beeinträchtigt die neuronale Signaltransduktion mit der Folge von Bewegungs-, Seh- und Sinnesstörungen. Hierzu gehören die Neuromyelitisoptica- Spektrumerkrankungen (NMOSD), bei denen insbesondere der Nervus opticus und/oder das Rückenmark betroffen sind. NMOSD sind mit pathogenen Antikörpern gegen den ZNS-Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP-4) assoziiert. Autoantikörper gegen Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG) sind ein Marker für die MOG-Antikörper-assoziierte Enzephalomyelitis (MOG-EM). Diese Erkrankung, welche klinisch der NMOSD ähnelt, wurde erst kürzlich als eigenständiges Krankheitsbild definiert. Die Bestimmung von Anti-AQP-4- und Anti-MOG-Antikörpern ermöglicht eine frühzeitige Abgrenzung von der wichtigsten Differenzialdiagnose, der multiplen Sklerose.

Autoimmun-Neuropathie

Auch das periphere Nervensystem kann Ziel der Autoaggression sein, dann werden Nerven, Ganglien oder Myelinscheiden beeinträchtigt, und es manifestieren sich motorische Lähmungserscheinungen, Störungen der Sensibilität oder Dysautonomie. Bei vielen Formen peripherer Neuropathie sind Autoantikörper gegen zellmembranständige Glykolipide oder -proteine der Neuronen oder der Gliazellen diagnostisch wegweisend. So sind Antikörper gegen Ganglioside charakteristische Marker für das Guillain-Barré-Syndrom und seine Varianten, z. B. die akute motorische axonale Neuropathie (GM1-/ GM1b-/ GD1a-/ -GalNac- GD1a-IgG), das Miller-Fisher-Syndrom (GQ1b-/GT1a-IgG) sowie die multifokale motorische Neuropathie (GM1-/GD1b-/asialo- GM1-IgM). Des Weiteren treten IgM-Antikörper gegen myelinassoziiertes Glykoprotein (MAG) typischerweise bei demyelinisierender Polyneuropathie mit monoklonaler IgM-Gammopathie in Erscheinung.

Myasthenie-Syndrome

Bei Myasthenia gravis (MG) und dem Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) wird die Symptomatik dominiert von Muskelschwäche, welche primär auf antikörpervermittelten Übertragungsstörungen an neuromuskulären Synapsen beruht. Bei 85 bis 90 % der Patienten mit generalisierter MG werden Antikörper gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren (AChR) nachgewiesen. Zusätzliche Reaktivitäten gegen Antigene der quergestreiften Muskulatur (z. B. Titin) stehen häufig im Zusammenhang mit einer Neoplasie (Thymom bei 15 % aller Myasthenie-Fälle) und einem schweren Krankheitsverlauf. Antikörper gegen muskelspezifische Kinasen (MuSK) treten bei 6 % der MG-Patienten auf, die Anti-AChR-Antikörper-negativ sind. Diese Form betrifft vorrangig jüngere Frauen.

Alzheimer


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Methode
Parameter
Substrat
Spezies
IIFT
Antikörper gegen Glutamatdecarboxylase
(GAD-Ak-Kontrolle)
IIFT
Glutamatdecarboxylase (GAD) 65 kDa
(Stiff-Person-Syndrom)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
ELISA-Liquor-Probenpuffer
IIFT
Gehirn: graue und weiße Substanz,
Purkinjezell-Cytoplasma (Yo),
Hu- und Ri-Antigen
CV2, Ma, Amphiphysin
Kleinhirn
Affe
IIFT
Neurologie-Mosaik 1
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, Amphiphysin
markhaltige Nerven
marklose Nerven
3 BIOCHIPs je Feld:
Kleinhirn
Nerven
Darmgewebe

Affe
Affe
Affe
IIFT
Neurologie-Mosaik 1 EUROPattern
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, Amphiphysin
markhaltige Nerven
marklose Nerven
3 BIOCHIPs je Feld:
Kleinhirn
Nerven
Darmgewebe

Affe
Affe
Affe
IIFT
Neurologie-Mosaik 14
Kleinhirn-Antigene
marklose Nerven
2 BIOCHIPS je Feld:
Kleinhirn
Darmgewebe

Affe
Affe
IIFT
Neurologie-Mosaik 14 EUROPattern
Kleinhirn-Antigene
marklose Nerven
2 BIOCHIPs je Feld
Kleinhirn
Darmgewebe

Affe
Affe
IIFT
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, Amphiphysin
markhaltige Nerven
marklose Nerven
Zellkerne (ANA)
Kleinhirn
Nerven
Darmgewebe
HEp-2-Zellen
(4 BIOCHIPs je Feld)
Affe
Affe
Affe
Mensch
IIFT
Neurologie-Mosaik 17
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, Amphiphysin, NMO
Großhirn-Antigene, NMO
NMO, Sehnerv-Antigene
Aquaporin-4
5 BIOCHIPs je Feld:
Kleinhirn
Großhirn
Sehnerv
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion

Affe
Affe
Affe
EU 90
EU 90
IIFT
Neurologie-Mosaik 2
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, Amphiphysin
markhaltige Nerven
2 BIOCHIPs je Feld:
Kleinhirn
Nerven

Affe
Affe
EUROLINE
Neuronale-Antigene-Profil
SOX1, Titin
EUROLINE
EUROLINE
Paraneoplastische neurologische Syndrome - 12 Ag
(separat: Amphiphysin, CV2, PNMA2 (Ma-2/Ta), Ri,
Yo, Hu, Recoverin, SOX1, Titin, Zic4, GAD65, Tr (DNER))
EUROLINE
IIFT
Neurologie-Mosaik 8
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, Amphiphysin
markhaltige Nerven
marklose Nerven
Pankreasinseln
4 BIOCHIPs je Feld:
Kleinhirn
Nerven
Darmgewebe
Pankreas

Affe
Affe
Affe
Affe
IIFT
Neurologie-Mosaik 8 EUROPattern
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, Amphiphysin
markhaltige Nerven
marklose Nerven
Pankreasinseln
4 BIOCHIPs je Feld:
Kleinhirn
Nerven
Darmgewebe
Pankreas

Affe
Affe
Affe
Affe
IIFT
markhaltige Nerven
Nerven
Affe
Ausgleichslösung
IIFT
Antikörper gegen Myelin-assoziiertes
Glykoprotein (MAG-Ak-Kontrolle)
IIFT
Antikörper gegen Aquaporin-4
(Neuromyelitis-optica-Kontrolle)
IIFT
NMOSD-Screen 1
Aquaporin-4 (AQP-4)
Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG)
3 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
NMOSD-Screen 1 EUROPattern
Aquaporin-4 (AQP-4)
Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG)
3 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Aquaporin-4
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Aquaporin-4 EUROPattern
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
Sekundärreagenzien Immunblot (IgA)
Zusatzreagenzien
EUROLINE IgE
Sekundärreagenzien Immunblot (IgG)
Sekundärreagenzien Immunblot (IgM)
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 50x konzentriert)
für DL 1130-X G
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgM, human, 50x konzentriert)
für DL 1130-X M
EUROLINE
Ganglioside-Profil 1
(separat: GM1, GD1b, GQ1b)
EUROLINE
EUROLINE
Ganglioside-Profil 2
(separat: GM1, GM2, GM3, GD1a, GD1b, GT1b, GQ1b)
EUROLINE
IIFT
Antikörper gegen Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein
(MOG-CBA-Kontrolle)
IIFT
Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG)
EUROPattern
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
EU 90
EU 90
ELISA
Acetylcholinrezeptor
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Myasthenia-gravis-Mosaik 2
Adulter Acetylcholinrezeptor (AChR-E)
Fetaler Acetylcholinrezeptor (AChR-G)
Muskel-spezifische Kinase (MuSK)
4 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion

EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Anti-Acetylcholinrezeptor(AChR)-IIFT
adulter Acetylcholinrezeptor (AChR-E)
fetaler Acetylcholinrezeptor (AChR-G)
---
3 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion

EU 90
EU 90
EU 90
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